Media década coa ELA

  "Vivín coa perspectiva dunha morte prematura durante os últimos 49 anos. Non teño medo de morrer, pero non teño présa. gocei de cada momento e é moito o que quero facer antes de que chegue o final", afirma Hawking nunha recente entrevista. Certamente, o seu caso é tan coñecido como relativamente extraordinario. A súa cara non esconde unicamente a un dos científicos máis recoñecidos do último século, senón tamén a loita durante case medio século contra unha enfermidade que aínda se cataloga nesa nebulosa de 'raras'.

Aínda que a esclerose lateral amiotrófica (ELA) ten relativamente pouca incidencia, representa xunto a outras enfermidades neuronais como o Alzheimer, un dos grandes retos científicos. Descuberta a mediados do século XIX, conta actualmente con ao redor de 350.000 casos en todo o mundo -en España a proporción é de dúas ou tres casos por cada 100.000 habitantes- e a día de hoxe, a realidade é que moi pouco se sabe dela. Nin que desencadéaa, nin como se pode previr ou que pode parala.

Así, o único que se coñece con certeza é o que a propia enfermidade déixanos ver. Como retrato robot temos este mínimo bosquejo: "Non ten un rango de idade fixo sobre o que adoite aparecer e abarca desde a adolescencia ata os 80 anos, aínda que si é verdade que afecta algo máis dos 50 a 60 anos e cun pouco máis de prevalencia en homes que en mulleres, aínda que tampouco hai moita diferenza", explica a ELMUNDO.é Antonio Guerreiro Solá, coordinador do grupo de estudos de enfermidades neuromusculares da Sociedade Española de Neurología.

Primeiras fases

Sempre que se lle pregunta, Hawking rememora as primeiras etapas da súa enfermidade e como lla diagnosticaron. "Nos Nadais de 1962 notábame como máis torpe e fisicamente máis débil, pero pensei que non sería nada. A miña nai terminou convencéndome de que fose ao médico". A principios do seguinte ano, e con 21 anos, a Hawking explicábanlle que sufría a ELA e que lle quedaba de vida de dous a tres anos.

Como relataba o científico, o certo é que os primeiros síntomas da ELA son bastante confusos xa que van desde as cambras ou a debilidade nas extremidades, ata a atrofia muscular ou os trastornos na linguaxe e a deglución. A partir destas primeiras fases, a ELA ou, o mal de Lou Gehrig, nome como tamén se lle coñece por un famoso xogador de béisbol que a sufriu, a maioría dos afectados teñen unha esperanza de vida que rolda desde os tres aos cinco anos.

"Esta é unha enfermidade neurodegenerativa, é dicir, ataca ás neuronas motoras encargadas de controlar os músculos voluntarios facendo que vaian degenerando gradualmente ata que morren. Ao suceder isto, os músculos debilítanse progresivamente e paralízanse. Así, pérdese a capacidade cerebral para establecer e controlar o movemento voluntario, pero non así coa capacidade sensitiva e intelectual", explica o doutor Guerreiro.

Aínda que depende do paciente e dos coidados que reciba, normalmente este proceso adoita ser bastante rápido e o afectado termina por non poder inxerir e respirar. Con todo, e segundo os datos facilitados polo Instituto Neurológico Nacional de EEUU, hai unha minoría, que se calcula ao redor do 10% destes pacientes, que son capaces de vivir 10 anos ou máis... pero, ata, entre este grupo resulta atípico un caso como o de Hawking ao levar loitando contra a enfermidade 49 anos.

"En realidade hai pacientes que poden desenvolver unha vida natural con esta enfermidade dependendo dos coidados médicos aos que se somete", explica o doutor Guerreiro. "O primeiro que hai que ter en conta é que non todas as progresións da enfermidade son iguais, hainas máis lentas e, neste caso en concreto, falamos dunha persoa que ten á súa disposición un gran soporte médico que moitos outros pacientes non poden custearse. Ademais, someteuse a unha traqueotomía para poder respirar e a súa cadeira de rodas está ben equipada a través dun computador", engade.

Poderíase salvar máis xente se se sometesen a estes tratamentos? "Non se sabe, depende da evolución de cada persoa", explica este doutor. "Hai que ter en conta que a moitas persoas xa lles pilla a ELA maiores e prefiren un desenvolvemento normal da enfermidade antes que someterse a intervencións", comenta Guerreiro.

Tratamentos?
Ademais, ao non coñecerse a súa orixe, tampouco existe cura para a ELA polo que aos pacientes ségueselles tratando co único fármaco que existe desde fai anos, o Riluzol, "xa non para curarlles, porque non se coñece cura, senón para prolongar discretamente a supervivencia destas persoas", explica Guerreiro. "Pero ademais, ao ser unha enfermidade complexa require dun tratamento multidisciplinar, por iso é polo que de forma complementaria recoméndese fisioterapia ou logopedia", afirma.

E mentres se espera que algún día descúbrase a fórmula 'máxica' contra as enfermidades neuronais, Hawking, ás súas 70 anos e "vivindo un extra desde que me detectaron a ELA", fala claro a todos aqueles que a sofren: "A vida é demasiado curta para permitirche estar discapacitado en espírito á vez que fisicamente".